AOS OLHOS DE PIETRO: C15: QUESTÕES

QUESTÕES

Foto do dia: http://www.pequenosyogis.com.br/1/post/2012/01/yoga-para-crianas-com-sndrome-de-down.html

CRÔNICA

Depois de solucionar uma série de duvidas sobre a Síndrome de Down, parti para as QUESTÕES profissionais, ou seja, estava na hora de conversar com profissionais que lidam diretamente com a SD. Nessa nova iniciativa, tive um pouco de receio no inicio, pois ainda eram muito recentes os acontecimentos e não tinha um grande domínio do assunto sobre a SD e até mesmo a total certeza do que perguntar para esses profissionais. Na minha opinião, a procura desse tipo de informação também É VITAL! A busca de informações através de profissionais especializados na SD e também informações de pais de crianças ou adultos portadores da SD acrescentará, e muito, na sua capacidade de lidar de uma forma aberta e direta na vivência diária com seu filho portador da SD e também lidar com mais praticidade os possíveis problemas de saúde que pode vir acontecer (ou não) com seus filhos Downs.

O primeiro profissional que procurei obter esclarecimento de minhas atuais questões, foi através de um colega de profissão, um FISIOTERAPEUTA, onde encontrei o experiente e dedicado terapeuta, Dr. Sergio Carvalho que atende crianças da neuropediatria como Síndrome de Down, paralisia cerebral e dentre outras síndromes pediátricas. O primeiro contato foi através de telefone, onde foi marcado um horário para podermos conversar sobre a síndrome de Down. O interessante na pessoa do Dr. Sergio é que ele também é pai de um jovem portador de síndrome de Down, que acabou por servir de estimulo para se profissionalizar como fisioterapeuta e dedicar-se a várias crianças com necessidades especiais através de seu espetacular consultório e também no atendimento do PAM de Juiz de Fora - MG. Agradeço-o pelo tempo dedicado a ouvir e orientar um pai de primeira viagem no universo da SD. Lembro-me que cheguei no seu consultório e o aguardei, pois estava atendendo uma criança. Estava em sua sala de espera e fiquei imaginando o que iria perguntar primeiro, estava muito ansioso. Quando me chamou, senti aquele frio na espinha (parecia que ia entrar em um centro cirúrgico), mas quando adentrei em sua sala, fiquei deslumbrado com o tamanho aparato de acessórios e aparelhos voltados para suas condutas fisioterápicas. Realmente estava lidando com um profissional preparado. Logo fiquei mais a vontade, pois ele conduziu com muita maestria nosso diálogo e solucionou algumas importantes questões de desenvolvimento infantil e me orientou sobre algumas formas de ESTIMULAÇÃO (guardem bem essa palavra). Após nosso bate-papo, que infelizmente passou muito rápido, fui convidado para assistir uma sessão de estímulos (prefiro usar essa palavra ao invés de tratamento) de uma criança com paralisia cerebral. Foi interessante, pois pude observar sua conduta de trabalho e principalmente a forma carinhosa de lidar com o pequenino, pois ele ficava prestando atenção o tempo todo nos comandos dados por Sergio e sempre respondia com um lindo sorriso (foi de emocionar). Posso dizer que foi muito gratificante presenciar essa sessão e muito positiva e elucidativa nossa conversa. Obrigado Dr. Sergio!

O segundo profissional foi um neurologista de renome na minha cidade, chamado Dr Gláucio Franco. É pai de uma amiga e cliente Patrícia Franco que intermediou a conversa. Cheguei no horário marcado ao seu consultório e a sala de espera estava lotada de pacientes. Eu tinha desmarcado alguns clientes e não tinha muito tempo restante, já que era o início da tarde. Mas, passado alguns minutos fui chamado e iniciamos o diálogo. Nesse dia estava mais tranqüilo, acho que quebrei o “gelo” através do Dr. Sérgio. Dr. Gláucio foi muito atencioso e muito educado deixando-me a vontade sobre o desenrolar do assunto. Comecei relatando os fatos ocorridos e como se encontrava clinicamente meu pequeno Pietro. Quando procurei o Dr. Gláucio já tinha realizado a maioria dos exames que o Dr. Antônio Aguiar tinha pedido. Um dos exames tinha me deixado um pouco preocupado, o exame radiográfico da coluna cervical, especificamente da articulação atlanto-axial (ler artigos 1 e 2), que tinha como resultado um pequeno distanciamento de ambas, indicando leve subluxação da mesma. Ele analisou o exame e não observou uma preocupação e sim acompanhamento dos sintomas (se houver) e evolução nos exames. Conversamos também sobre o desenvolvimento (Pietro ainda não tinha completado um mês) e sobre o futuro de Pietro (que naquela época era a minha maior preocupação). Lembro-me que o Dr. Gláucio foi enfático e salientou que eu deveria sim, me preocupar com o futuro do meu filho, mas no sentido de procurar dar uma excelente educação, pois a sociedade é exigente, e somente através de um individuo educado e que podemos inseri-lo na sociedade. Portanto, devia sempre procurar educá-lo na sociedade e para a sociedade. Pietro deve crescer e desenvolver entre seus colegas e familiares para poder entender e interagir com a sociedade. Essa educação envolve principalmente nós pais que devemos ser firmes no comportamento do nosso filho para que ele seja uma pessoa de personalidade agradável e de fácil convivência. Devido ao tempo e aos compromissos tivemos que parar com a excelente conversa. Obrigado Dr. Gláucio Franco por sua paciência e orientações sobre o futuro do meu pequeno Pietro!

Esses dois encontros com profissionais da saúde (fisioterapeuta e médico) foi muito importante para elucidar e principalmente organizar meus estudos e pensamentos sobre várias questões importantes, como o desenvolvimento infantil na síndrome de Down, lidar com resultados de alguns exames complementares e principalmente para ajudar a orientar como planejar a educação para o futuro do meu filho, ou melhor, meus filhos na sociedade.(Veja artigos 3 e 4)

Texto: Alessandro Carvalho

DEDICATÓRIA: Dedico essa crônica aos excelentes profissionais que dedicam suas horas de trabalho as diversas crianças que possuem necessidades especiais, principalmente em se tratando de saúde. Nos pais depositamos todas as esperanças nesses profissionais! Dentre eles estão Dr. Sergio Carvalho e Dr. Gláucio Franco.

PRÓXIMA CRÔNICA: ESTIMULAÇÕES (Se não houver mudança do tema)

ARTIGOS E VÍDEOS

ARTIGOS VIA INTERNET OU LIVROS:

ARTIGO 1:

ALTERAÇÕES ORTOPÉDICAS NA SÍNDROME DE DOWN

Autora: Tábata Alcântara*

As alterações ortopédicas nos pacientes com síndrome de Down foram amplamente estudadas, sendo utilizadas para o diagnóstico, antes do aparecimento da análise cromossômica, devido as suas características peculiares. O achado patognomônico é a forma da pelve, onde o acetábulo é plano e raso e as assa ilíacas são alargadas⁽²⁾ .

O quadro clínico engloba hipotonia, baixa estatura, hiperfrouxidão ligamentar, mãos curtas, prega palmar única, falange média do 5º quirodáctilo hipoplásica, dando um aspecto semelhante a clinodactilia e retardo do desenvolvimento dos núcleos secundários de ossificação dos ossos longos^(1,2). Cerca de 50% dos pacientes apresentam escoliose, devendo ser tratada como na forma idiopática, e em 6% ocorre espondilolistese, geralmente na coluna lombar baixa ⁽²⁾.

A hiperfrouxidão ligamentar é responsável pelas principais alterações ortopédicas⁽⁸⁾ que serão discutidas separadamente.

1. Instabilidade cervical

Instabilidade C1-C2 (atlanto-axial): a incidência varia de 9% a 31%, entretanto a grande maioria dos pacientes é assintomática. Ela ocorre devido a hiperfrouxidão do ligamento transverso ou, menos freqüentemente (7%), pelo desenvolvimento anormal do odontóide. O diagnóstico é feito por radiografias da coluna cervical em posição neutra, em extensão e em flexão. Considera-se instabilidade quando o intervalo entre o arco anterior de C1 e o odontóide (intervalo atlanto-axial) é maior que 5 mm⁽¹⁾. Nas crianças menores de 7 anos pode normalmente haver um aumento de 20% no intervalo atlanto-axial durante a extensão do pescoço⁽⁵⁾. As radiografias em flexão e extensão só devem ser feitas em pacientes assintomáticos e sem história de trauma⁽³⁾. Pacientes sintomáticos ou com IAD maior que 7 mm necessitam avaliação por RNM da extensão do comprometimento medular ^(5,6). Outra medida radiográfica importante é a SAC (espaço destinado à medula) que corresponde à distância do aspecto posterior do odontóide a estrutura posterior mais próxima (forâmen magno ou anel posterior do Atlas), quando menor que 14 mm indica compressão medular⁽⁵⁾. É importante salientar a necessidade de radiografias de boa qualidade, uma vez que o posicionamento inadequado do paciente pode subestimar a instabilidade⁽⁷⁾.

Os sintomas de compressão neurológica podem ser cervicalgia, torcicolo, diminuição do arco de movimento cervical⁽²⁾, fraqueza muscular, ataxia, espasticidade, hiperreflexia, alterações na sensibilidade dolorosa e na propriocepção^(5,8). Pode ocorrer compressão de nervos cranianos (trigêmio, glossofaríngeo, vago, acessório e hipoglosso) ou da artéria vertebral (síncope, tontura, convulsão, alteração cognitiva)⁽³⁾. Os sintomas são mais comuns após a terceira década devido as alterações degenerativas nos segmentos inferiores, levando a sobrecarga atlanto-axial⁽⁵⁾.

Instabilidade occipto-atlantal: Ocorre em cerca de 8,5% dos pacientes. O diagnóstico é difícil e a medida radiográfica mais utilizada é a técnica de Wessel-Rotman, baseando-se na distância entre o arco posterior de C1 e o basion em flexão e em extensão⁽¹⁾. Como essa avaliação necessita de um posicionamento adequado do paciente, mantendo-se o pescoço sem nenhuma rotação, muitas vezes sua aferição é difícil. Quando necessário pode-se lançar mão da tomografia computadorizada com reconstrução tridimensional ou de radiografias dinâmica⁽⁷⁾.

O tratamento das instabilidades cervicais é controverso principalmente com relação aos pacientes assintomáticos, uma vez que não há um fator preditivo capaz de indicar quais desenvolverão alterações neurológicas⁽¹⁾. Além disso, apenas 2% dos pacientes terão compressão medular⁽⁴⁾. Alguns serviços preconizam observação clínica e o afastamento de esportes como ginástica olímpica, salto em altura⁽¹⁾, trampolins, piruetas⁽⁵⁾ e esportes de contato^(7,8). O tratamento cirúrgico (fusão atlanto-axial ou occípto-atlantal) é reservado para os pacientes com sintomas neurológicos^(1,5) ou aqueles com sinais de compressão dural na RNM^(1,3). As principais complicações cirúrgicas são as infecções da ferida operatória e os altos índices de pseudartrose (60%)⁽³⁾. Pode ocorrer também perda da redução, instabilidade subaxial, reabsorção do enxerto ósseo e óbito⁽¹⁾.

2. Quadril

Cerca de 5% dos pacientes apresentam displasia do desenvolvimento do quadril⁽¹⁾. A hiperfrouxidão ligamentar e alterações na forma da pelve e no alinhamento do acetábulo são as causas da luxação^(1,2), que ocorre principalmente entre os 2 e os 10 anos⁽¹⁾, sendo assintomática (raramente a criança nasce com o quadril deslocado). O tratamento nas crianças pequenas consiste na redução incruenta e estabilização com gesso, seguida do uso de órtese⁽¹⁾. Nas crianças maiores o tratamento é cirúrgico, sendo realizada osteotomia femoral e acetabular e capsuloplastia^(1,2). A taxa de recidiva é alta, beirando os 50%^(1,2).

O escorregamento epifisário proximal do fêmur também é freqüente. Quando ocorre é necessário avaliar a função tireoidiana, que geralmente está alterada. O tratamento é cirúrgico e a taxa de necrose avascular encontra-se aumentada⁽¹⁾.

3. Joelho

A presença de genuvalgo associada a luxação recidivante patelo-femoral é freqüente, sendo muitas vezes assintomática. O tratamento consiste em fisioterapia para fortalecimento do quadríceps e órteses⁽¹⁾. Quando há falha do tratamento conservador recorre-se a correções cirúrgicas (ósseas e de partes moles)⁽²⁾.

4. Pés

A presença de pés planos valgos flexíveis é freqüente, sendo tratado com palmilhas e sapatos apropriados. As indicações cirúrgicas limitam-se aos casos onde os sintomas persistem apesar do uso das órteses^(1,2). Nos adolescentes é comum o aparecimento de hálux valgo que, quando muito acentuado, tem tratamento cirúrgico^(1,2).

5. Cuidados preventivos

Os pacientes devem ser avaliados pelo ortopedista anualmente até os 10 anos de idade, onde se realiza uma avaliação clínica completa e o exame radiográfico da coluna cervical e dos quadris. Após essa idade o acompanhamento pode ser a cada dois anos, pois a possibilidade da ocorrência de instabilidade diminui. Os pacientes com sinais de alteração neurológica devem ser avaliados por RNM⁽²⁾.

Nas crianças que praticam esporte não há necessidade de realizar radiografias preventivas uma vez que as mesmas não tem valor em determinar o risco de lesão medular durante a prática esportiva. Essas crianças devem seguir o acompanhamento padrão e serem reavaliadas a qualquer sinal de alteração neurológica⁽⁴⁾.

* Ortopedista Infantil

Referências Bibliográficas

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http://www.blogger.com/blogger.g?blogID=1167170878268114805#editor/target=post;postID=6613931520171457391Hesinger RN. Congenital anomalies of cervical spine. In:Herkowitz HN et al. The Spine. W.B. Saunders: Philadelphia, 3a ed., 1999, p.221-265.
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Pizzutilo PD, Herman MJ. Cervical Spine Issues in Down Syndrome. J Pediatr Orthop 2005;25(2):253-259.
Matos MA. Instabilidade atlanto-axial e hiperfrouxidão ligamentar na Síndrome de Down. Acta Ortop Bras 2005;13(4):165-167.

Fonte:http://espacodown.wordpress.com/alteracoes-ortopedicas-na-sindrome-de-down/

ARTIGO 2:

DIAGNÓSTICO DA INSTABILIDADE ATLANTO-AXIAL NA SÍNDROME DE DOWN: REVISÃO DE LITERATURA ATLANTO-AXIAL INSTABILITY DIAGNOSIS IN DOWN SYNDROME: ARTICLE REVIEW

Andréa Tobo¹; Marcelo El Khouri²; Marcelo Alves Mourão³

1. Médica Fisiatria, Instituto de Medicina Física e Reabilitação do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
2. Médico Fisiatra, Instituto de Medicina Física e Reabilitação do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
3. Médico Fisiatra Assistente, Instituto de Medicina Física e Reabilitação do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

Endereço para correspondência:
Andrea Tobo
E-mail: andrea.tobo@uol.com.br

Recebido em 24 de Novembro de 2008, aceito em 27 de Abril de 2009.

Resumo
A Síndrome de Down é a mais comum e a mais bem estudada alteração genética pelo ser humano. É caracterizada por másformações em diversos órgãos e sistemas, incluindo alterações músculo-esquelético, dentre os quais se destaca a instabilidade atlanto-axial (IAA) devido ao seu potencial de gravidade. Estudos têm sido realizados a fim de padronizar métodos e parâmetros para seu diagnóstico, tendo a radiografia simples em perfil o método mais empregado, porém ainda com grandes divergências sobre os melhores parâmetros adotados como referência de normalidade. Além da radiografia simples, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética vêm emergindo como grandes aliadas para tanto diagnóstico como planejamento terapêutico. O presente estudo visa discutir os métodos atuais mais empregados para o diagnóstico da IAA com base em revisão de literatura, focando no diagnóstico radiográfico simples como método de escolha inicial para detecção das IAA.

Palavras-chave: Síndrome de Down, Instabilidade Articular/diagnóstico, Literatura de Revisão como Assunto

INTRODUÇÃO

A Síndrome de Down (SD) ou Trissomia do 21 é a mais comum e bem conhecida de todas as síndromes malformativas da espécie humana.¹ Foi descrita inicialmente em 1866 por Sir John Langdon Haydon Down. É a primeira anomalia cromossômica detectada na espécie humana pela presença de um pequeno cromossomo acrocêntrico adicional, identificado como cromossomo 21.²

A SD ocorre na proporção de um para cada 700/900 nascidos vivos, de acordo com a idade da gestante e aumentando diretamente com aumento desta chegando a proporção inferiores a 1:100 com gestantes com idade superior a 40 anos.³ É caracterizada por ter associada diversas anomalias congênitas, incluindo cardiopatias (40% dos casos), malformações do trato intestinal, problemas auditivos, oftalmológicos, imunológicos, endocrinológicos, odontológicos, ortopédicos etc, o que lhe confere altas taxas de morbidades e mortalidade.²

Dentre as alterações ortopédicas encontradas, são as de especial importância as do segmento atlanto-axial pelo seu potencial de gravidade.

O primeiro relato de instabilidade atlanto-axial em portadores de Síndrome de Down foi publicado em 1961 por Spitzer et al.⁴ Ela é caracterizada pelo aumento da mobilidade da articulação C1-C2 e é uma manifestação do tônus muscular diminuído e da frouxidão ligamentar generalizada comumente encontrada nos portadores de SD. Ocorre frouxidão do ligamento transverso, que mantém a apófise odontóíde do áxis junto a borda posterior do arco anterior do atlas, ou anormalidades da apófise odontóide (hipoplasia, agenesia ou malformação).⁵

Essa condição permite uma mobilização entre C1-C2 principalmente nos movimentos de flexão e extensão cervical podendo levar a compressão medular.

A instabilidade atlanto-axial também acomete em pacientes portadores de artrite reumatóide, traumas cervicais, patologias sistêmicas e anormalidades anatômicas da apófise odontóide do axis.

A Prevalência de IAA nos portadores de SD é variada, estimada entre 10% a 40%.⁶ É definida radiologicamente pelo plano de perfil na qual se mede a distância entre a borda anterior do odontóide e a borda posterior do arco do atlas (distância atlanto-odontoidal - DAO) (Fig 1). Essa distância e considerada anormal quando for igual ou maior a um determinado valor em mm (Fig 2). Entetanto, como não há um consenso bem estabelecido na literatura essa medida pode variar dependendo da referência utilizada, o que será abordado nesse artigo logo adiante.

Figura 1- Intervalo entre borda posterior do Atlas e do processo odontóide do Axis (DAO), à esquerda, e do intervalo odontóide com a região posterior do Axis à direita. Adaptado de: Bono CM et al. Consensus Statement of the Spine Trauma Study Group. SPINE, 2007.

Figura 2- Radiografia simples de perfil de paciente com instabilidade Atlanto-Axial.

Apesar dos achados radiológicos anormais, a grande maioria dos indivíduos são assintomáticos (1%-2%).⁷ Quando sintomáticos geralmente apresentam são fadiga, alterações da marcha, dor cervical, torcicolo, limitação da mobilidade cervical, déficits sensoriais, espasticidade, hipereflexia, clonus, alteração da coordenação motora e outros sintomas do neurônio motor superior.⁵

O comitê americano de medicina esportiva exige o exame radiológico dos portadores de SD antes de iniciarem esportes competitivos.

Em relação à conduta, esta pode ser clínica expectante nos casos assintomáticos restringindo esportes que possam colocar em risco a região cervical como ginástica artística, futebol, trampolim, nado borboleta, saltos, pentatlo entre outros. Devem-se ter precauções em procedimentos cirúrgicos que envolvem a flexão e extensão da cabeça, tendo indicação cirúrgica os casos de grande instabilidade mesmo que assintomática ou com déficit neurológico progressivo e nos casos de dor intensa e refratária a tratamento conservador.⁸

Fontes e métodos de pesquisa

Foi realizado um cruzamento de termos na base de dados eletrônicos do Pubmed. Os termos usados foram em relação à Síndrome de Down (Down's syndrome), a instabilidade atlanto-axial (atlantoaxial instability) e ao diagnostico (diagnosis).

Foram coletados resumos de artigos, excluídos os repetidos e realizada a busca dos artigos completos através da Biblioteca Virtual em Saúde - Bireme.

Foram incluídos somente estudos que abordavam métodos de diagnóstico da instabilidade altanto-axial.

Diagnóstico da Instabilidade Atlanto-Axial em portadores da Síndrome de Down

Segundo o Comitê de Medicina Esportiva,⁵ numa publicação em 1984, a única maneira de detectar a IAA seria a medida da distância entre o processo odontóide e o arco anterior do atlas em radiografias da coluna cervical feitas na incidência lateral em flexão, extensão e posição neutra. Se essa distância exceder 4,5 mm ou houver anormalidades do processo odontóide, deve haver restrições nos esportes que envolvem trauma da região da cabeça e pescoço e o paciente deve ser acompanhado em intervalos regulares. Caso haja sintomas neurológicos esses pacientes devem ser restritos de atividades extenuantes e considerados para possível cirurgia para estabilização cervical.

Pueschel et al,⁹ em 1987, avaliaram 404 pacientes com SD e 66 controles num estudo prospectivo e utilizaram radiografias laterais da coluna cervical nas posições em flexão, extensão e neutra, com uma distância do filme de 183 cm. Todas as radiografias foram lidas somente por um radiologista. Eles mediram a distância entre a borda anterior do odontóide e a borda posterior do arco do atlas (DAO) e o diâmetro do canal espinal através da medida da borda posterior do processo odontóide e a borda anterior do arco posterior do atlas.

O valor usado como referencia para a DAO foi maior ou igual a 5 mm e o diâmetro do canal espinhal menor que 16 mm.

Os pacientes também foram avaliados clinicamente com exame físico direcionado para sintomas relacionados à compressão medular (alterações sensoriais, da marcha, força muscular, reflexos e sinais de liberação piramidal).

Eles observaram que não houve diferença estatística significativa na medida do diâmetro do canal espinhal nas diferentes posições, diferentemente do que ocorreu na DAO na qual se mostrou maior nas radiografias em flexão. Porém, eles sugerem que se devem realizar sempre as três posições na avaliação desses pacientes já que em 15 pacientes desse estudo só se evidenciou a IAA em extensão ou posição neutra.

Este estudo mostrou que houve diferença significativa entre os pacientes com SD e o grupo controle, sendo as médias do DAO maiores e o diâmetro do canal espinal menor nos pacientes com SD.

Esse mesmo autor fez um outro estudo em 1987 10 com 33 dos pacientes já estudados anteriormente, dos quais 27 tinham IAA assintomática e 6 tinham IAA com alterações neurológicas comparando com um grupo controle de pacientes com SD sem IAA. Todos os pacientes foram avaliados através da radiografia da coluna cervical em perfil nas três posições e exame neurológico.

Dezenove dos 27 pacientes com IAA assintomática e um paciente sintomático também foram submetidos à Tomografia Computadorizada da coluna cervical.

Todos os pacientes foram submetidos a estudo de potencial evocado somatosensorial através de estimulo do nervo mediano no punho para detectar um envolvimento precoce neurológico nos pacientes com IAA. O estudo mostrou que houve diferença significativa nos valores do DAO nos três grupos como já era esperado, porém no exame neurológico clinico e no potencial evocado somatosensorial não houve diferença significativa entre os grupos. Já a tomografia computadorizada é capaz de mostrar compressão medular e anormalidades ósseas freqüentes nesses pacientes, porém como ela é feita com o paciente com posição cervical neutra e como alguns casos a IAA são diagnosticados em flexão, falsos negativos podem ocorrer. Concluiu-se que nenhum método isolado seria suficiente pra um diagnóstico precoce nas crianças com SD e IAA assintomática e sugerem uma combinação de métodos para melhor diagnóstico.

Roy et al,¹¹ em 1990, fizeram um estudo com 137 pacientes com SD, incluindo exame neurológico (reflexos, clonus, sinal de Babinski) e exame radiológico cervical em perfil em flexão e posição neutra. Eles observaram que não existe correlação entre os achados neurológicos e os radiológicos nessa população e que não há evidência que os critérios radiológicos usados para IAA possam predizer se existe tendência a subluxação. Eles reconhecem as limitações do exame radiológico e sugerem Tomografia Computadorizada para confirmar os achados radiológicos prévios e permitir uma melhor correlação entre os achados neurológicos e os vários graus de compressão medular.

Observaram também que os sinais neurológicos anormais nesses pacientes não são específicos do IAA e podem estar presentes devido a outras condições. Portanto, é provável que seja mais importante nesses casos a queixa de novos sintomas neurológicos do que simplesmente o achado de sinais nesses pacientes para fazer o diagnostico de uma compressão medular devido a IAA.

Pueschel et al,¹² em 1992, fizeram um estudo com Tomografia Computadorizada em 20 pacientes que já tinham diagnóstico pela radiografia simples de IAA. Eles fizeram uma comparação entre os dois métodos na posição neutra e observaram que a DAO era significativamente maior quando medida pela radiografia em comparação a Tomografia Computadorizada provavelmente devido à magnificação que ocorre na radiografia.

Também encontraram várias anormalidades ósseas da coluna cervical que não podem ser evidenciadas pela radiografia simples e relatam à importância da Tomografia na demonstração de compressão medular e planejamento terapêutico.

Cremers et al,¹³ em 1993, avaliaram 279 pacientes com SD com radiografias cervicais em perfil em 2 posições: flexão e neutra com correção do fator de magnificação que ocorre nas radiografias e exame neurológico completo. O valor limite da DOA usado foi maior que 4 mm. Corrigida a magnificação eles encontraram 15% dos pacientes com valores maiores que 4 mm. As medidas foram reavaliadas por 2 radiologistas para testar a confiabilidade entre os observadores e indicou uma concordância moderada entre eles. Eles concluem que a radiografia é um dos melhores métodos para detectar IAA desde que se leve em conta a magnificação e a mesma seja corrigida.

Morton et al,¹⁴ em 1995, estudaram prospectivamente durante 5 anos 49 pacientes, 5 deles com IAA fazendo três radiografias cervicais em perfil, uma ortostática com ajuda de um assistente que garantia que o queixo do paciente encostasse-se ao tórax e duas na posição supina com flexão máxima obtida com ajuda de um apoio de 45 graus na coluna cervical considerando anormal a DOA maior que 4 mm. Todos os pacientes foram submetidos a exame neurológico com atenção especial para alterações do equilíbrio, reflexos tendinosos, movimentos do pescoço e reposta plantar. Os resultados foram que a radiografia pode ser um método confiável para medida da DAO desde que obtida em flexão completa da coluna cervical independente de estar em ortostase ou em posição supina. A posição neutra seria melhor para estudar anormalidades do processo odontóide. No curso desses cinco anos a tendência foi de diminuição do DAO provavelmente porque como o estudo é feito na maior parte em crianças, há uma tendência de que os ligamentos de tornem menos flexíveis com a idade e pelo próprio aumento da ossificação nos pontos de referência para medida. Eles observam também que é importante fazer a distinção entre instabilidade e subluxação sendo que o diagnóstico da instabilidade é dinâmico e depende mais de alterações clinicas do que radiológicas que teriam um papel secundário ao exame clinico e sinais neurológicos e deve ser substituído nesses casos por Ressonância Nuclear Magnética ou Tomografia com Mielografia.

De acordo com Consenso do Grupo de Estudo do Trauma Espinhal publicado na Spine em 2007,¹⁵ nas situações de trauma agudo a radiografia simples também é o exame inicial de rotina, sendo amplamente utilizados os parâmetros de DAO e do espaço referente ao diâmetro do canal espinhal (intervalo entre processo odontóide e porção posterior do atlas, Fig 1). Entretanto, sobretudo nessas situações não existe consenso para escolha do melhor método e parâmetro diagnóstico. O estudo indica ainda o uso de Tomografia Computadorizada para suspeita de IAA rotacional como método de escolha, porém sua acurácia tem sido questionada, não sendo indicada pela experiência dos próprios autores.

Alguns estudos realizados para demonstrar confiabilidade e acurácia da radiografia simples mostrou ser um exame com boa acurácia e reprodutibilidade. Segundo Weelborn et al,¹⁶ há concordância positiva significativa entre dois ou três examinadores ao estudar radiografias em perfil a neutro e flexão em 72 pacientes com SD. Cremers et al ¹³ também encontrou a medida da DAO confiável e reprodutível para detectar IAA em 279 crianças com SD.

CONCLUSÃO

Todos os estudos de instabilidade atlanto-axial em portadores de Síndrome de Down que foram revisados utilizam a radiografia simples da coluna cervical como método diagnóstico.

A medida da distância atlanto-odontoidal (DAO) tem sido considerada como o indicador para a avaliação da instabilidade de C1-C2 com boa reprodutibilidade e confiabilidade, apesar de seu valor variar entre os estudos, assim como a posição da coluna cervical em que ela deve ser medida. Há uma tendência, entretanto, de se adotar a medida o valor superior a 4 ou 4,5mm na radiografia simples como limite para anormalidade tanto no plano em perfil a neutro, flexão e extensão máximas.

Outros métodos diagnósticos como Tomografia Computadorizada ou Ressonância Magnética são úteis para melhor avaliação em casos de dúvidas ou para planejamento terapêutico.

Uma vez que a maioria dos portadores de SD que possuem IAA é assintomática, a inclusão desses indivíduos em atividades esportivas tanto competitivas quanto terapêuticas ou sociabilizantes deve ser cuidadosa devido ao risco sério de lesão medular aguda, devendo haver certas restrições quanto ao tipo de esporte praticado, bem como acompanhamento periódico com investigação de presença ou modificação de sintomas pré-existentes, e avaliação radiográfica.

Certamente, precisamos de estudos que padronizem o diagnóstico de IAA em SD para que tenhamos parâmetros bem definidos e possamos melhorar a qualidade de vida desses pacientes com segurança.

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12. Pueschel SM, Moon AC, Scola FH. Computerized tomography in persons with Down syndrome and atlantoaxial instability. Spine. 1992;17(7):735-7.

13. Cremers MJ, Ramos L, Bol E, van Gijn J. Radiological assessment of the atlantoaxial distance in Down's syndrome. Arch Dis Child. 1993;69(3):347-50.

14. Morton RE, Khan MA, Murray-Leslie C, Elliott S. Atlantoaxial instability in Down's syndrome: a five year follow up study. Arch Dis Child. 1995;72(2):115-8.

15. Bono CM, Vaccaro AR, Fehlings M, Fisher C, Dvorak M, Ludwig S, et al. Measurement techniques for upper cervical spine injuries: consensus statement of the Spine Trauma Study Group. Spine. 2007;32(5):593-600.

16. Wellborn CC, Sturm PF, Hatch RS, Bomze SR, Jablonski K. Intraobserver reproducibility and interobserver reliability of cervical spine measurements. J Pediatr Orthop. 2000;20(1):66-70.

Fonte: http://www.actafisiatrica.org.br/detalhe_artigo.asp?id=105

Vale a pena conferir:

http://www.movimentodown.org.br/2013/01/questoes-ortopedicas-2/

estões ortopédicas

As condições ortopédicas envolvem ossos, músculos, juntas e ligamentos. A maior parte dos problemas ortopédicos enfrentados por crianças com síndrome de Down se deve ao fato de os ligamentos serem mais “soltos” e flexíveis. Isso costuma causar problemas nas juntas, mas eles são raros em bebês.
Instabilidade Atlanto Axial
O problema ortopédico mais conhecido em crianças com síndrome de Down é a Instabilidade Atlanto Axial (IAA), que significa um movimento maior do que o usual entre a primeira e a segunda vértebra do pescoço. Estima-se que 15% das crianças com síndrome de Down apresentem essa condição. A IAA é uma preocupação por causa do risco presumido de danos na espinha dorsal, caso uma das vértebras pressione a mesma.
A IAA sem a pressão sobre a coluna não apresenta sintomas. A IAA com pressão pode apresentar os seguintes sintomas: fadiga, dificuldades para andar, modo de andar anormal, dores no pescoço, mobilidade do pescoço limitada, inclinação da cabeça, falta de coordenação, espasmos musculares e reflexos exagerados. As crianças com síndrome de Down que apresentarem esses sintomas precisam ser avaliadas imediatamente, tendo sido ou não diagnosticadas com IAA.
De acordo com as Diretrizes de Atendimento à Pessoa com Síndrome de Down do Ministério da Saúde, independentemente de um diagnóstico prévio, todas as crianças com síndrome de Down devem realizar um exame de raio-X da coluna cervical aos três e aos dez anos para identificar se existe IAA.
Se o raio-x indicar IAA, a criança deve passar por um exame de ressonância magnética do pescoço para determinar se o problema foi causado algum dano à espinha dorsal e se é necessária uma cirurgia. No caso de a IAA só ter sido identificada pelo raio-x, sem o exame de ressonância magnética, a criança deve evitar atividades que coloquem pressão sobre o pescoço, como mergulho, ginástica olímpica e esportes de contato, como basquete e futebol, por exemplo.
O exame de ressonância magnética não causa dores e dá uma visão mais detalhada do que um raio-X. O exame, no entanto, exige que o adulto ou a criança fique deitado por vários minutos até ser completado. As crianças que não conseguem ficar paradas poderão ser sedadas para a realização do exame.
Outros problemas ortopédicos
Também há outros problemas ortopédicos que afetam as crianças mais velhas e adultos com síndrome de Down.
Escoliose – um desvio de coluna que, normalmente, é tratado com colete ortopédico. Uma cirurgia pode ser necessária se a curva for acentuada o bastante para prejudicar o funcionamento do pulmão ou do coração
Instabilidade da bacia – pode ser causada porque o osso da coxa fica muito “solto” na ligação com a pelvis. Pode ser necessário engessamento ou cirurgia para consertá-la.
Deslocamento da rótula do joelho ou patela – ocorre quando a rótula se move demais para um dos lados, provocando dor. Isso pode ser consertado com o uso de faixas especiais para manter a rótula no lugar, ou por remoção cirúrgica da patela.
Problemas nos pés incluem pés chatos, tornozelos virados para dentro ou para fora e joanete. O pé chato é muito comum entre pessoas com síndrome de Down por causa dos ligamentos mais soltos, e pode causar dor. Problemas nos pés e tornozelos podem ser tratados por ortopedistas.

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Questões ortopédicas

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ARTIGO 3:

MÃE CRIA BLOG PARA CONTAR VIDA DE BEBÊ COM SÍNDROME DE DOWN EM SANTA CATARINA

Em 'Nossa vida com Alice', Carol Rivello conta a trajetória da família.

Designer mora em Florianópolis e quer inspirar outras mães.

Cristiano Anunciação Do G1 SC

Aos nove meses, Alice tem sua vida registrada em um blog (Foto: Arquivo Pessoal/Divulgação)

Aos nove meses de vida, a pequena Alice já tem sua história narrada em um blog criado pela mãe, a designer Carol Rivello, de Florianópolis. A criança nasceu com síndrome de Down, em setembro do ano passado, e um mês depois ganhou a página na internet. No espaço, a mamãe de primeira viagem registra com textos e fotografias a rotina da menina que tem "o narizinho arrebitado mais lindo do mundo", como define no perfil. Em poucos meses, o blog ganhou centenas de seguidores e dezenas de comentários.

Carol e a filha se divertem em casa, em Florianópolis
(Foto: Arquivo Pessoal/Divulgação)

"Não imaginava que o blog ia ter essa boa repercussão. Eu só queria desmistificar o tema. A vida de uma criança com síndrome de Down é parecida com a de qualquer outra criança. A Alice é tão especial como qualquer outro bebê", afirma a designer de 30 anos, que recentemente criou uma página sobre a menina em uma rede social. Até as 15h45 desta quinta-feira (6), o número de seguidores era de 1.549 pessoas.
O blog 'Nossa Vida Com Alice' é atualizado a cada sete dias e costuma receber muitos comentários. "Faço as postagens uma vez por semana. As fraldas não permitem mais do que isso", brinca Carol, que diz receber o apoio do marido, Thomas Ventura, de 32 anos, além da família e dos amigos do casal.
Medo do desconhecido
Durante o acompanhamento pré-natal, a designer passou pelo exame de trânslucência nucal, procedimento capaz de detectar a síndrome, segundo Carol. Conforme o resultado médico, a chance da criança nascer com Down era em torno de 1 em 6500.
Ela ficou sabendo por meio da pediatra de plantão que Alice apresentava fortes indícios de ter a síndrome um dia após o nascimento da menina. "Levei um susto muito grande. Senti medo do desconhecido. Também foi muito desgastante ter que contar a notícia para os nossos parentes e amigos. Para minha surpresa, a maior parte deles recebeu a notícia com naturalidade e carinho", declara a designer.
'Bebê Pig'
Durante a gestação, Carol transferiu deliberadamente para a filha sua adoração por porquinhos. "Tanto o chá de fraldas quanto a decoração do quartinho dela e a lembrancinha de maternidade foram feitos tendo porquinhos como tema", relata. Há mais de 15 anos, ela coleciona a figura do animal na forma de pelúcia e outros materiais. Atualmente, reúne cerca de 300 exemplares.
Coincidência ou não, a mulher foi informada na maternidade que sua filha era um bebê pequeno para a idade gestacional (PIG). Por todos esse motivos, Alice passou a ser chamada carinhosamente de 'Bebê Pig'.
Nove meses depois, com muitos banhos, fraldas, encontros com amigos, brincadeiras, risadas, histórias e posts, Carol diz seu objetivo é romper preconceitos e inspirar as pessoas. Mas, não se cansa de agradecer Alice. “'A Alice te escolheu Carol. Lá de cima. Olhou pra baixo e pensou: É aquela ali que eu vou escolher como mãe, e ensinar que a vida não é só trabalho'. Minha amiga Loisiana repetiu isso para mim algumas vezes durante minha gravidez, pois acompanhava de perto minha rotina workaholic. O que a gente não imaginava é que Alice viria pra me ensinar muito mais que isso", conclui ela.

Casal comemorou chegada de Alice (Foto: Arquivo Pessoal/Divulgação)

Fonte: http://g1.globo.com/sc/santa-catarina/noticia/2013/06/mae-cria-blog-para-contar-vida-de-bebe-com-sindrome-de-down-em-sc.html

ARTIGO 4:

PATRICIA ALMEIDA: TIRANDO A DEFICIÊNCIA DO ARMÁRIO

Pessoas com deficiência têm que sair do gueto. A transparência é mais saudável e humana que a invisibilidade

Rio - O casamento entre pessoas do mesmo sexo foi reconhecido pelo Supremo Tribunal Federal e vem sendo assumido publicamente por famosos. Cada vez mais cidadãos em todo o país saem da ‘clandestinidade’ e reconhecem sua orientação sexual diante da família, colegas de trabalho e amigos, cientes de seus direitos e respaldados pela opinião pública.

Já as pessoas com deficiência têm muita dificuldade de sair do gueto e, com isso, permanecem invisíveis aos olhos da sociedade. Um relatório do Unicef divulgado esta semana sobre crianças com deficiência traz dados assustadores. Crianças com deficiência intelectual têm 4,6 vezes mais chance de serem vítimas de violência sexual do que seus pares sem deficiência.
A mídia brasileira tem-se revelado uma aliada poderosa. Novelas retratam personagens com deficiência como o cego Jatobá, de ‘América’, a Clarinha de ‘Páginas da Vida’, que tinha síndrome de Down, Luciana, a modelo cadeirante e mãe de gêmeos em ‘Viver a Vida’, e, agora, Linda, de ‘Amor à Vida’, com autismo. É a arte imitando a vida de verdade e prestando um serviço à sociedade.
A inclusão começa dentro de casa. Temos visto figuras públicas assumirem seus filhos com deficiência. O mais notório é Romário, que, numa partida de futebol, mostrou ao mundo que tinha uma filha com Down, a Ivy. O craque assumiu responsabilidade ainda maior — elegeu-se deputado para se dedicar à causa.
Nem todo mundo abraça essa luta como fez Romário. Entende-se que algumas personalidades queiram preservar suas vidas privadas dos olhos insaciáveis das revistas de fofoca e paparazzi de plantão. Mas, felizmente, alguns estão vendo que a melhor maneira de proteger suas famílias é, justamente, falar de seus filhos e encarar o assunto de frente.
A filha de Roberto Justus e Ticiane Pinheiro, por exemplo, foi alvo de especulações e perfis maldosos nas redes sociais. Até que os pais explicaram que Rafaella tinha uma estenose crânio-facial. Os boatos cessaram e a vida seguiu seu rumo. Jô Soares foi outro que recentemente contou, no programa ‘Roda Viva’, que o filho Rafael, já adulto, tem autismo. A transparência é muito mais saudável e humana que a invisibilidade.
Gostaríamos de ver mais figuras públicas assumindo seus entes queridos como parte de suas famílias, reafirmando que pessoas com deficiência não são mais nem menos que ninguém. Aproveitando a atenção que as cerca, contribuiriam para a inclusão de seus próprios filhos e de muitos outros.

Patricia Almeida é coordenadora de conteúdo do www.movimentodown.org

Fonte: http://odia.ig.com.br/noticia/opiniao/2013-06-06/patricia-almeida-tirando-a-deficiencia-do-armario.html

APRENDAM COM OS VÍDEOS:

VÍDEO 1: Aluna com síndrome de Down ganha prêmio nacional - RPCTV (GLOBO).

VÍDEO 2: Síndrome de Down - Hospital Einstein

VÍDEO 3: Dia mundial da síndrome de Down - Entrevista com Dr. Zan Mustachi

VÍDEO 4: Convite do senador Lindbergh Farias para o dia internacional da Síndrome de Down

NOTA DO BLOG: Postei esse vídeo, não para fazer propaganda política ou partidária. Mas, sim para mostrar que temos aliados na política (como o Dep. Romario) para continuarmos a lutar por vários direitos que sonhamos alcançar!

Instabilidade Atlanto Axial
O problema ortopédico mais conhecido em crianças com síndrome de Down é a Instabilidade Atlanto Axial (IAA), que significa um movimento maior do que o usual entre a primeira e a segunda vértebra do pescoço. Estima-se que 15% das crianças com síndrome de Down apresentem essa condição. A IAA é uma preocupação por causa do risco presumido de danos na espinha dorsal, caso uma das vértebras pressione a mesma.
A IAA sem a pressão sobre a coluna não apresenta sintomas. A IAA com pressão pode apresentar os seguintes sintomas: fadiga, dificuldades para andar, modo de andar anormal, dores no pescoço, mobilidade do pescoço limitada, inclinação da cabeça, falta de coordenação, espasmos musculares e reflexos exagerados. As crianças com síndrome de Down que apresentarem esses sintomas precisam ser avaliadas imediatamente, tendo sido ou não diagnosticadas com IAA.
De acordo com as Diretrizes de Atendimento à Pessoa com Síndrome de Down do Ministério da Saúde, independentemente de um diagnóstico prévio, todas as crianças com síndrome de Down devem realizar um exame de raio-X da coluna cervical aos três e aos dez anos para identificar se existe IAA.
Se o raio-x indicar IAA, a criança deve passar por um exame de ressonância magnética do pescoço para determinar se o problema foi causado algum dano à espinha dorsal e se é necessária uma cirurgia. No caso de a IAA só ter sido identificada pelo raio-x, sem o exame de ressonância magnética, a criança deve evitar atividades que coloquem pressão sobre o pescoço, como mergulho, ginástica olímpica e esportes de contato, como basquete e futebol, por exemplo.
O exame de ressonância magnética não causa dores e dá uma visão mais detalhada do que um raio-X. O exame, no entanto, exige que o adulto ou a criança fique deitado por vários minutos até ser completado. As crianças que não conseguem ficar paradas poderão ser sedadas para a realização do exame.
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AOS OLHOS DE PIETRO

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quinta-feira, 13 de junho de 2013

C15: QUESTÕES

estões ortopédicas

Questões ortopédicas

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